Schon mal was von der Bubble-Boy-Krankheit gehört? Es mag wie ein Markenname für Kaugummi ohne das Wort "Krankheit" klingen. Sie müssen jedoch wissen, dass dies einer der Namen von Krankheiten des Immunsystems ist und das Leben des Erkrankten bedrohen kann. Schauen Sie sich die folgenden Rezensionen zur Bubble-Boy-Krankheit an.
Was ist die Bubble-Boy-Krankheit?
Diese Krankheit hat eigentlich den Namen Severe Combined Immunodeficiency (SCID). Es stellt eine Gruppe seltener und tödlicher Geburtsfehler dar, die auf eine übermäßig schwache oder fehlende Reaktion des Immunsystems im Körper zurückzuführen sind.
Diese Krankheit ist jedoch besser als Bubble-Boy-Krankheit bekannt, da sie tendenziell bei Babys auftritt. Bei der Geburt muss das Baby sein Leben in keimfreier Isolation (sterile Blasen) verbringen.
Diese Krankheit tritt auf, weil das Immunsystem den Körper nicht vor Virus-, Bakterien- und Pilzinfektionen schützen kann. Ohne ein funktionierendes Immunsystem sind SCID-Patienten anfällig für wiederholte Infektionen wie Lungenentzündung, Meningitis und Windpocken. Patienten können bereits vor dem Alter von ein bis zwei Jahren sterben, wenn sie nicht die richtige Behandlung erhalten.
Ursachen der Bubble-Boy-Krankheit
Die Ursache von SCID hängt von verschiedenen genetischen Bedingungen ab. Hier sind vier Ursachen für SCID, nämlich:
- Nach Berichten des NCBI wird die Hälfte der SCID-Fälle vom X-Chromosom der Mutter vererbt. Diese Chromosomen werden geschädigt, wodurch die Entwicklung von T-Lymphozyten verhindert wird, die eine Rolle bei der Aktivierung und Regulierung anderer Zellen des Immunsystems spielen.
- Ein Mangel des Enzyms Adenosindeaminase (ADA) führt dazu, dass Lymphoidzellen nicht richtig reifen, wodurch das Immunsystem unter den normalen Werten sinkt und sehr schwach wird. Dieses Enzym wird vom Körper benötigt, um Giftstoffe im Körper loszuwerden. Ohne dieses Enzym können sich Toxine ausbreiten und Lymphozyten töten.
- Purin-Phosphorylase-Nukleosid-Mangel, der auch auf ein Problem mit dem ADA-Enzym zurückzuführen ist, das durch neurologische Störungen gekennzeichnet ist.
- Mangel an MHC-Klasse-II-Molekülen, bei denen es sich um spezielle Proteine handelt, die auf der Oberfläche von Zellen vorkommen und eine wichtige Rolle bei der Knochenmarktransplantation spielen. Dadurch wird das Immunsystem geschwächt.
Symptome der Bubble-Boy-Krankheit
Nach Berichten von Medicine Net neigen Babys im Alter von drei Monaten zu Soor oder Windelausschlag, der nicht heilt. Es könnte auch sein, dass sich der Zustand aufgrund von chronischem Durchfall weiter abschwächt, sodass das Baby möglicherweise nicht mehr wächst und Gewicht verliert. Manche Kinder entwickeln andere schwere Krankheiten wie Lungenentzündung, Hepatitis bis hin zu Blutvergiftungen.
Das Virus, das bei normalen Säuglingen harmlos ist, kann bei Säuglingen mit SCID sehr gefährlich sein. Zum Beispiel Viren Varicella zoster Ursachen von Windpocken, die bei Säuglingen mit SCID schwere Infektionen der Lunge und des Gehirns auslösen können.
Behandlung der Bubble-Boy-Krankheit
Von WebMD berichtet, Dr. Ewelina Mamcarz, leitende Forscherin und Mitglied der Knochenmarktransplantationsabteilung in St. Das Jude Children's Research Hospital sagt, dass die Forschung nach Jahrzehnten beginnt, ein Heilmittel für die Krankheit zu finden. Sechs der sieben Babys, die vier bis sechs Wochen lang mit Gentherapie behandelt wurden, sind jetzt ambulant aus dem Krankenhaus. Es gibt nur ein Baby, das noch auf den Prozess des Aufbaus seines Immunsystems wartet.
Diese Gentherapie priorisiert die Heilung des beschädigten X-Chromosoms. Die bisherigen Ergebnisse deuten darauf hin, dass dieser Effekt ein Leben lang anhält, sodass eine Behandlung ausreicht, um einmal und nicht wiederholt durchgeführt zu werden. Diese Therapie wird durchgeführt, indem das HIV-Virus verwendet wird, das so modifiziert wurde, dass es neues genetisches Material trägt, das die genetische Ausstattung des geschädigten Knochenmarks verändert.
Dies allein reicht jedoch nicht aus. Um das Rückenmark auf genetische Veränderungen vorzubereiten, wird dem Baby das Chemotherapeutikum Busulfan verabreicht. Die Verabreichung von Chemotherapeutika erfolgt über ein computergesteuertes Infusionsgerät, so dass die richtige Dosierung nur zur Vorbereitung auf die Einführung genetischer Veränderungen dient und nicht mehr.
Bis jetzt überwachen Forscher diese Babys immer noch, um zu sehen, ob sie stabil bleiben und keine Nebenwirkungen der Behandlung haben. Die Forscher wollen auch wissen, wie der Körper des Babys auf die Impfung reagiert. Bei den bisherigen Ergebnissen sind die Forscher jedoch recht optimistisch, dass diese Behandlung dauerhafte Ergebnisse liefert.
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